Com o objetivo de descrever os padrões epidemiológicos, clínicos, laboratoriais, terapêuticos e evolutivos (incluindo seqüelas) das formas mucosa ou cutâneo-mucosa da Leishmaniose Tegumentar Americana (LTA), foram selecionados 132 prontuários de pacientes atendidos no Ambulatório de Otorrinolaringologia do Instituto de Pesquisa Clínica Evandro Chagas (IPEC)/Fiocruz, Rio de Janeiro, no período compreendido entre 01 de janeiro de 1989 e 31 de dezembro de 2004. Todos os pacientes foram diagnosticados e acompanhados por médicos especialistas em Otorrinolaringologia equipados com fibras ópticas Hopkins com angulações de 0° e 70°. O diagnóstico foi estabelecido com base em critérios epidemiológicos, clínicos e laboratoriais, incluindo resposta à intradermorreação de Montenegro (IDRM), sorologia para LTA, histopatologia e cultura. Do total de pacientes, 68,2% eram do sexo masculino e a média de idade foi de 51 anos. À época do primeiro atendimento no IPEC, 59,1% dos pacientes residiam em área urbana e 39,6% exerciam ocupações diversas, não relacionadas epidemiologicamente à LTA. À época provável da infecção, 86% residiam na Região Sudeste, especialmente no Rio de Janeiro, e 44,8% também exerciam ocupações diversas. As cavidades nasais foram acometidas em 92,4% dos casos. O aspecto mais freqüente das lesões foi a infiltração das mucosas. A úlcera foi a lesão cutânea ativa predominante na forma cutâneo-mucosa. Dos pacientes que realizaram IDRM, 97,4% apresentaram forte reação. Os títulos da sorologia por imunofluorescência indireta declinaram progressivamente ao longo de dois anos póstratamento. Na histopatologia, o aspecto predominante foi o infiltrado inflamatório crônico granulomatoso, sem a presença de amastigotas. Os pacientes estudados foram tratados com antimoniato de meglumina e/ou anfotericina B em doses e esquemas variados. Destes, 19,2% necessitaram re-tratamento por diferentes motivos: recidiva, abandono de tratamento inicial e falha terapêutica. Os eventos adversos mais encontrados, com ambas as drogas, foram: artralgia, mialgia, astenia, febre e aumento de creatinina. Todos os pacientes que mantiveram o acompanhamento ambulatorial pós-tratamento obtiveram cura clínica. 55% dos pacientes não evoluíram com seqüelas. O diagnóstico e acompanhamento das lesões mucosas de LTA por médico especialista em Otorrinolaringologia permitiu a instituição de terapia adequada o mais precoce possível e, conseqüentemente, a prevenção de sequelas.