Objetivo: Buscou-se, nesse estudo, avaliar a qualidade de vida (QV) dos adolescentes com osteogênese imperfeita (OI) inseridos no programa de tratamento com bisfosfonatos (pamidronato e alendronato) do Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF), unidade da Fundação Oswaldo Cruz (Fiocruz). Métodos: Trata-se de um estudo exploratório-descritivo, que empregou a abordagem quantitativa. Foram utilizados o Instrumento de Avaliação de Qualidade de Vida da Organização Mundial da Saúde (WHOQOL-100) e um questionário sociodemográfi co. Resultados: Em relação ao perfi l de 37 adolescentes estudados, 56,8% eram do sexo feminino, 62,2% tinham idade maior ou igual a 15 anos, 51,4% OI do tipo I e 59,4% encontravam-se em tratamento ambulatorial fazendo uso de alendronato. Quanto às características sociodemográfi cas, houve associação entre: instrução do adolescente e tipo de OI; instrução materna e regime de tratamento. Os domínios religiosidade/espiritualidade/crenças pessoais e relações sociais obtiveram os maiores escores (77,6 e 73,7 respectivamente). O pior escore foi o do meio ambiente (64,9), sendo esse o único com p<10 entre os tipos de OI. Conclusão: Os resultados indicam que os adolescentes estão satisfeitos com sua QV em geral (69,3), porém com melhor escore entre aqueles do tipo I (77,8) e em tratamento ambulatorial (73,4).